Histiozytose

Histiozytosen sind Erkrankungen des Monozyten-/ Makrophagensystems. Diese Zellen entstehen im Knochenmark, kommen in allen Organen vor und dienen der Abwehr körperfremder Substanzen (sog. Fresszellen). Bei den Histiozytosen kommt es zur krankhaften Vermehrung von Histiozyten in einzelnen oder mehreren Organsystemen.

Langerhanszell-Histiozytose
Die häufigste Histiozytose ist die Langerhanszell-Histiozytose (LCH), auch Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian'sche Erkrankung oder Abt-Letterer-Siwe Syndrom genannt.
Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Erkrankung unbekannter Ursache, die überwiegend im Kindesalter auftritt, aber auch bei Erwachsenen nimmt die Anzahl der Diagnosen ständig zu. Ungefähr eines von 200.000 Kindern unter 15 Jahren erkrankt jährlich (in der BRD ca. 40-50 Neuerkrankungen p.a.), 70-80 % der Kinder sind unter zehn Jahre alt. Die Häufigkeit im Erwachsenenalter wird wahrscheinlich unterschätzt, leider gibt es hierzu noch keine Studie.

HLH / FHL
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine sehr seltene, rezessiv vererbte Krankheit, die bei 80% der Patienten schon im Säuglingsalter ausbricht, jedoch auch noch bis zum Schulalter auftreten kann. Weltweit sind unter 200 Fälle registriert. Der genetische Defekt ist bislang unbekannt, eine Fehlfunktion der Immunzellen ist jedoch wahrscheinlich. Man unterscheidet zwischen der passageren und der familären Form der HLH.

(Quelle: Histiozytosehilfe e.V.)

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» Zur Erwachsenen-Histiozytose:



Was ist Histiozytose ?

Bei der bisher u.a. als Histiozytose X bezeichneten Erkrankung handelt es sich um eine seltene reaktive Vermehrung sogenannter Langerhans'scher Zellen, die zusammen mit anderen Zellen in verschiedenen Organen typische Infiltrate bilden. Die Langerhans-Zellen gehören zu den Histiozyten, welche Bestandteil der unspezifischen Körperabwehr sind. Diese Zellen haben der Erkrankung den jetzt allgemein gebräuchlichen Namen Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) gegeben.

Die Zellvermehrung geht wahrscheinlich von einer krankhaft veränderten Zelle aus, wobei ein Kommunikationsdefekt zwischen bestimmten Körperabwehrzellen als Ursache angenommen wird. Eine familiäre Häufung ist möglich. Eine genetisch bedingte Vorbelastung für diese Erkrankung ist nicht bekannt. Die LCH tritt zwar bevorzugt im Kindesalter auf, zunehmend jedoch wird auch über Erkrankungsfälle im Erwachsenenalter berichtet. Dabei kann es sich einerseits um erst spät manifestierte oder diagnostizierte Krankheitsverläufe handeln, anderseits finden sich bei Erwachsenen andere Organbefallsmuster als bei Kindern. Entsprechend des Organbefalls wird zwischen einem

Einzelsystembefall
(z.B. Knochen, Lungen, Haut u.a.) und einem

Multisystembefall
(Einbeziehung weiterer Organe wie z.B. Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, Zentralnervensystem und Magen-Darm-Trakt) unterschieden.

Erwachsene weisen in 2/3 der Fälle einen Einzelsystembefall auf mit bevorzugter Lokalisation in Skelett und Lungen. Bei Kindern ist dagegen ein Lungenbefall selten. (Histiozyten sind bewegliche Zellen des lockeren Bindegewebes, die Bestandteil des unspezifischen Körperabwehrsystems sind. Die Histiozyten (Gewebezellen) kommen in allen Organen vor. Besonders häufig findet man diese in den Lymphknoten, der Milz, der Leber, der Haut und dem Knochenmark. Diese Zellen bleiben normalerweise im Organ ortsständig. Sie können sich aber auch als Monozyten durch den menschlichen Körper bewegen und somit findet man sie auch im Blut. Monozyten haben die Funktion körperfremde Stoffe, z.B. Bakterien und / oder Mikroorganismen abzuwehren. Sie sind dazu befähigt, durch Abbau oder Speicherung Fremdstoffe zu vernichten. Bei krankhafter Vermehrung kann es zu knotigen Wucherungen kommen.) Heute sagen die Mediziner: Kinder und Erwachsene ist nicht das Gleiche!

Weitere Informationen über verschiedene Verlaufsformen können über ein Anforderungsformular auf unserer » Internetseite angefordert werden.

HINWEIS: Es gibt für Betroffene im Erwachsenenalter seit ein paar Jahren ein erstes Register, dass durch den Erwachsenen Histiozytose X e.V. (EHX e.V.) ins Leben gerufen wurde, durch die eigene Betroffenheit und der daraus resultierenden Erkenntnis, dass es zu wenig Informationen über die verschiedenen Krankheitsverläufe im Erwachsenenalter gibt.

Das Register wurde zunächst für den deutschsprachigen Raum initiiert und Fragebögen, sowie die erforderlichen Zusatzfragebögen zur Einbindung ins Register, findet man unter: » www.LCH-Register.org

Das Register ist nun bereits auf den europäischen Raum ausgeweitet, die Fragebögen und Zusatzfragebögen gibt es bereits in Englisch, sind aber zur Zeit erst über den » Vorstand des EHX e.V. erhältlich.

Patienten werden dringend gebeten sich ins Register aufnehmen zu lassen und sich mit uns in Verbindung zu setzen, damit weitere wertvolle Daten zur Krankheit zusammengetragen werden können.

Die erste Studie für Erwachsene mit Histiozytose, ist ebenfalls durch den EHX e.V. durch die Kostenübernahme ins Leben gerufen worden.

Auch hier würden wir die Betroffenen bitten sich weitere Informationen über den Vorstand einzuholen.

Für die bessere Versorgung der Histiozytosepatienten haben wir in Deutschland bereits mehrere Zentren gründen können. Da das Register europäisch ausgeweitet wird, bemühen wir uns ebenfalls um Zentren im Europäischen Raum und konnten bisher für die Schweiz, Österreich und Czech Republic tätig werden.

Unsere dringende Bitte an Betroffene: Machen Sie mit! – Helfen Sie mit!

Für weitere Fragen steht der » Vorstand gern zur Verfügung.

(Quelle: EHX e.V.)


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