Hippel-Lindau (VHL)

VHL ist eine seltene erbliche » Tumorerkrankung, die ganz unterschiedliche Organe befallen kann. Die Schwere der Erkrankung und die betroffenen Organe können innerhalb einer Familie sehr unterschiedlich sein. Die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt auf. An VHL erkrankt in etwa eine von 35.000 Personen.

Die VHL-Erkrankung kann in verschiedenen Regionen des Körpers auftreten. Am häufigsten sind die Augen, das Zentralnervensystem (Kleinhirn, Hirnstamm und Rückenmark, selten auch Großhirn), die Nieren und Nebennieren sowie die Bauchspeicheldrüse betroffen. Seltener sind auch Veränderungen am Innenohr (Felsenbeintumor) und den Fortpflanzungsorganen (Zystadenome der breiten Mutterbänder bzw. der Nebenhoden) vorzufinden. Tumoren des Kleinhirns (Hämangioblastom) verursachen typischerweise Kopfschmerzen, Übelkeit und » Gangstörungen. Rückenmarkstumoren lösen Lähmungen, Taubheit in umschriebenen Hautbezirken und Schwäche in einzelnen Muskelgruppen aus. Ein Netzhauttumor (retinales Angiom) kann zur Netzhautablösung und zur Beeinträchtigung des Sehvermögens bis hin zur » Erblindung führen. In den Nieren können Nierenzysten und Nierentumoren entstehen. Die Nierentumoren (Nierenzellkarzinome) entwickeln sich bösartig. Krankheitszeichen treten hier in der Regel erst sehr spät auf und sind dann häufig Ausdruck von Metastasen. Die Nebennierentumoren (Phäochromozytome) können durch hormonelle Fehlfunktionen zu Schweißausbrüchen, Kopfschmerzen und Pulsrasen führen. Tumoren und Zysten der Bauchspeicheldrüse führen nur in Ausnahmefällen zu Beschwerden. Diese Tumoren können jedoch bösartig sein.

(Quelle: Verein für von VHL betroffene Familien e.V.)


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siehe auch: Krebs und Tumoren

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