Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL)

Nach dem heutigen Stand der Wissenschaft versteht man unter den Neuronalen Ceroid Lipofuszinosen eine Gruppe progredienter neurodegenerativer Krankheiten, die zumeist im Kindesalter auftreten. [...]

Mit 4-6 Jahren wird bei den betroffenen Kindern zuerst eine beginnende Sehschwäche festgestellt, die sehr schnell (innerhalb 2-4 Jahren) in völlige Blindheit übergeht. Die Kinder leiden an Halluzinationen, pendeln zwischen heftigen Aggressionen und tiefen Depressionen, Gedächtnis- und » Sprachverlust folgen. Orientierungsverlust, völliges Fehlen von Tag-Nachtrhythmus und fortschreitender geistiger Abbau sowie Veränderung des Aussehens sind weitere Schritte. Die Kinder bauen völlig ab, sitzen schließlich im Rollstuhl und sind schon sehr früh » inkontinent. Im Verlauf der Krankheit treten erst sporadisch, später mehrmals täglich » epileptische Anfälle mit allen bekannten Begleiterscheinungen auf. Letztendlich müssen die Kinder künstlich ernährt werden, der Körper verliert die letzten Abwehrkräfte und irgendwann gibt das Kind auf.

Die Kinder werden in der Regel zu Hause versorgt. Die Eltern erleben so den fürchterlichen Gang ihrer Kinder in völlige Hilflosigkeit bis hin zu der Phase, in der sie einen Sterbenden begleiten.

Bei der infantilen und spätinfantilen NCL beginnt der Ausbruch der Krankheit bereits im Säuglings- bzw im Kleinkindalter. Der Abbau verläuft wesentlich schneller als bei der juvenilen NCL. Daraus resultieren zum Teil auch Unterschiede bei der medizinischen und sozialen Betreuung, insbesondere bei integrativen Maßnahmen.

Trotz aller Bemühungen der medizinischen und biogenetischen Forschung gibt es bisher weder eine Therapie noch ein Medikament gegen das ganze Behinderungssyndrom. Man kann nur lindernd gegen einzelne Symptome eingreifen, den Kindern in den jeweiligen Stadien ihrer Krankheit eine optimale Förderung angedeihen lassen und die Eltern bei der Meisterung der ständig neuen, für sie unbekannten Alltagsprobleme unterstützen. Dazu gehört besonders auch die Entlastung von der Pflege für kurze Erholungsphasen. Es gilt mit viel Geduld und Verständnis zu versuchen, den Eltern zu helfen.

Die primäre und wichtigste Aufgabe aller Fachkräfte - medizinischer, psychosozialer, pädagogischer u.a.- ist es, sich einfühlsam mit der Krankheit und ihren Problemen, mit dem betroffenen Kind und der Not der ganzen Familie auseinanderzusetzen. Dabei ist auch der Mut zu unkonventionellen Wegen gefragt. Der professionelle Helfer kann nur dann seiner Aufgabe gerecht werden, wenn er gelernt hat, sich selbst ganz zurück zu nehmen.

(Quelle: NCL-Gruppe Deutschland e.V.)


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